B. A. Popescu1,2, Anca Mateescu2, Roxana Enache1,2, P. Platon2, Carmen Ginghină1,2
Articol primit în data de 7 iunie 2012. Articol acceptat în data de 12 iunie 2012.
1 Universitatea de Medicină şi Farmacie “Carol Davila” Bucureşti
2 Institutul de Urgenţă pentru Boli Cardiovasculare „Prof. Dr. C.C. Iliescu” Bucureşti
Dr. Bogdan A. Popescu, Universitatea de Medicină şi Farmacie “Carol Davila” Bucureşti – Laboratorul Euroecolab Institutul de Urgenţă pentru Boli Cardiovasculare „Prof. Dr. C.C. Iliescu” Bucureşti. Sos. Fundeni 258, sector 2, 022328 – Bucuresti
E-mail: bogdan.a.popescu@gmail.com
Pacienta P.M., în vârstă de 18 ani, se prezintă pentru dispnee şi fatigabilitate la eforturi moderate, instalate progresiv în ultimii doi ani, de când a constatat şi apariţia cianozei. O ecocardiografie efectuată în 2010 nu decelează modificări notabile, iar în aprilie 2012 se decelează pentru prima oară hipertensiune arterială pulmonară severă, fără etiologie detectabilă ecocardiografic.
Ecocardiografia transtoracică a evidenţiat suprasolicitare de presiune ventriculară dreaptă (VD), hipertrofie VD şi hipertensiune pulmonară severă (Figura 1). În plus, examinarea din secţiunea modificată de ax scurt la baza marilor vase a ridicat suspiciunea unei ferestre aorto-pulmonare cu şunt bidirecţional şi s-a indicat ecocardiografie transesofagiană.
Figura 1. Înregistrare Doppler continuu a fluxului de regurgitare tricuspidiană din secţiune apicală 4 camere, evidenţiind hipertensiune arterială pulmonară severă (gradient maxim VD-AD de 88 mmHg, presiunea arterială sistolică pulmonară estimată la 98 mmHg).
Ecografia transesofagiană a evidenţiat o comunicare directă, largă, între aorta ascendentă şi trunchiul arterei pulmonare (Figura 2), cu diametru maxim de 23 mm.
Figura 2. Examinare transesofagiană 2D din secţiune de ax scurt la nivelul aortei ascendente, imagine sistolică: se observă aorta ascendentă în comunicare directă, largă, cu trunchiul arterei pulmonare. AO=aorta ascendentă; AP=trunchiul arterei pulmonare.
Examenul Doppler color, ca şi examenul cu substanţă de contrast (Figura 3) au confirmat comunicarea, cu şunt bidirecţional la acest nivel. Datele ecografice au confirmat diagnosticul de fereastră aorto-pulmonară largă cu şunt bidirecţional, cu hipertensiune arterială pulmonară severă prin fiziologie de tip Eisenmenger.
Figura 3. Examinare transesofagiană cu substanţă de contrast din secţiune de ax scurt la nivelul aortei ascendente. La injectarea substanţei de contrast (ser fiziologic barbotat) se opacifiază trunchiul arterei pulmonare şi se evidenţiază şunt bidirecţional între aceasta şi aorta ascendentă.
AO=aorta ascendentă; AP=trunchiul arterei pulmonare.
Diagnosticul a fost confirmat prin cateterism cardiac şi angiografie.
Datorită poziţionării particulare a acestei rare anomalii congenitale, diagnosticul nu este facil, necesitând un indice de suspiciune înalt şi adesea utilizarea combinată a mai multor modalităţi (examinare transtoracică, transesofagiană, inclusiv cu substanţă de contrast).
Conflict de interese: niciunul